HAEの症状

HAEは腫れやむくみが全身のあらゆる部位におこる疾患です。症状の多くは皮膚と消化管に起こります。
頻度としては低いものの、咽頭浮腫は窒息死をもたらす危険性があるので注意が必要です^{1) 2)} 。
多くの場合、症状は通常24時間で最大となり数日で消失します³⁾ 。

皮膚の場合は顔面やくちびる、手足、腕、脚などに、かゆみのない腫れが起こります。消化管の場合は激しい腹痛が起こることがあり、また、腹部膨満感、吐き気や嘔吐、下痢などの症状があらわれることがあります。喉頭の場合は、嚥下困難、胸が締め付けられるように痛い、声が変わる、声がかすれる、発声しづらくなる、呼吸困難感や息苦しくなるなどのさまざまな症状があらわれます。
また、HAE患者さんの50％は一生のうち一度は喉頭浮腫を経験するとされています⁴⁾ 。
精神的ストレス、外傷や抜歯、過労などの肉体的ストレス、妊娠や生理、薬物などが発作の引き金となることが知られています³⁾ 。

• 腫れ

  

• 息苦しさ・呼吸困難

  

• 腹痛

  

• 1) 永田功　他　日本救急医学会雑誌 23 (1) :21 -25, 2012.
• 2) Shibuya M , et al : Allergol Int 63(3) :49 3-494, 2014.
• 3) 一般社団法人日本補体学会HAE ガイドライン作成委員会：遺伝性血管性浮腫(HAE) ガイドライン改訂2019 年版． 2020. （堀内孝彦 他 日本補体学会学会誌「補体」 57（１）:3-22, 2020）
• 4) Bork K, et al. Ann. Intern. Med. 163(10)：1229-1235, 2003