遺伝性血管性浮腫(HAE)の腫れやむくみはくり返し起こりますが、その頻度もさまざまです。
国内の調査によると、HAE患者さんの年間の平均発作回数は15.7回であり、1年間に1回も発作が起こらなかった患者さんもいれば、年間20回以上の発作を起こす患者さんが26.1%いました(図11)

発作の症状については、目に見える腫れ(98%)、腹痛(79%)および悪心/嘔吐(68%)の順で、呼吸困難と息切れもそれぞれ44%と40%の患者さんが経験されていました(図2)。発作の部位については、約80%が手指と腕、足と足首、顔面の腫れでした。1)

遺伝性血管性浮腫(HAE)患者さんの発作頻度

図1:遺伝性血管性浮腫(HAE)患者さんの発作頻度

遺伝性血管性浮腫(HAE)患者さんの症状別発作頻度(初発および再発別)

図2:遺伝性血管性浮腫(HAE)患者さんの症状別発作頻度(初発および再発別)