現在、HAEを完全に治す治療法はありません。HAEの治療は発作(腫れや痛み)が起きたときの治療と予防の2つに分けられます。

発作時の治療

わが国では現在、「ブラジキニン受容体阻害薬」と「C1インヒビター製剤」による治療が保険適応となっています。

ブラジキニン受容体阻害薬

腫れや痛みの原因であるブラジキニンの働きを阻害して血管の拡張や血管透過性亢進を抑えることで、腫れや痛みを起こさないようにします。
現在、国内で使用できるブラジキニン受容体阻害薬は、皮下注射のお薬です。かかりつけの医療機関で指導を受けた上で、自己注射が可能です。
海外の「遺伝性血管性浮腫診療のためのWAO/EAACI ガイドライン」では、HAE患者さんは常に少なくとも発作2回分の治療に相当するお薬を常に携帯しておくことが推奨されています1)

C1インヒビター製剤

C1インヒビター製剤は、ヒトの血液を原料としてC1インヒビターを製剤化したお薬です。
HAE患者さんで不足しているC1インヒビターをお薬として補充して、腫れや痛みを緩和します。医療機関で静脈注射や点滴で投与します。

発作の予防

短期と長期の予防があります。短期の予防としては、手術、出産、歯科治療などの侵襲(からだを傷つける行為)を伴う処置を行う時に、急性発作の発症を抑えるためにC1インヒビター製剤を投与します2) 。また、長期にわたる発作の予防には血漿カリクレイン阻害剤が投与されます。

血漿カリクレイン阻害剤

腫れや痛みの原因であるブラジキニンを放出する血漿カリクレインの働きを阻害して、HAE患者さんにおける過剰なブラジキニン生成を抑えます。現在、国内で使用できる血漿カリクレイン阻害剤として、経口剤と皮下注製剤があります。

予後

HAEの予後は、おおむね良好ですが、喉頭浮腫は窒息死をもたらす危険性があるので適切な治療が必須となります。診断がついていても発作を起こさないこともありますが、発作を起こした場合には早期診断と早期治療が重要となります。